2019湖南医疗-检验学重点考点——巨球蛋白血症的实验诊断

 (1)概念：是B淋巴、淋巴样浆细胞恶性增生，分泌大量单克隆巨球蛋白，并广泛浸润骨髓和髓外脏器的一种病症，病因不明。

(2)血象：80%病人有正细胞正色素性贫血，血红蛋白在58～104g/L。极个别可发生溶血性贫血，红细胞抗人球蛋白试验阳性。常伴有相对淋巴细胞增多及单核细胞轻度增多，可见显著的红细胞缗钱状排列，红细胞沉降率增快。

(3)骨髓象： 骨髓穿刺可以干抽，骨髓象常呈多形性，除异常淋巴样浆细胞增多为主外，尚有裸核的小淋巴细胞、网状细胞和浆细胞。典型的淋巴样浆细胞，胞质嗜碱性，糖原染色有球状阳性颗粒，核具有1～2个核仁，在细胞外可见断离的小滴状胞质。嗜碱性粒细胞和组织嗜碱细胞散在于异常细胞之间为本症特征。

(4)临床生化检查: ①凝血检验：凝血酶原时间延长。

②肝功能检验：一般正常。

③高尿酸血症：发生在部分患者中。

④血浆胆固醇：偏低。

⑤全血(浆)粘度：增高。

(5)免疫电泳： 蛋白电泳IgM的单株峰见于γ区或β与γ区间，轻链以κ为常见。巨球蛋白超速离心沉降系数为19s。白蛋白/球蛋白比值倒置。约1/3患者尿中可出现B-J蛋白，且与巨球蛋白轻链相一致。