2019湖南医疗卫生考试-临床医学常见考点——小儿风湿热

一、概述

风湿热是一种易反复发作的全身性疾病，是主要累及结缔组织的胶原纤维和基质的非化脓性炎症，以风湿小结(Aschoff小结)为特征，主要侵犯心脏、关节，亦可累及皮肤、脑组织、血管和浆膜。一般认为本病是甲族乙型溶血性链球菌(简称链球菌)感染咽部后，机体产生异常的体液和(或)细胞免疫反应的结果，是一种自身免疫性疾病。典型的临床表现包括游走性关节炎、心脏炎、边缘性红斑(环形红斑)、皮下结节、Sydenham舞蹈病、发热、毒血症等的不同组合，反复发作可导致心脏瓣膜永久性损害。

二、临床表现

1.一般表现

发热、不适、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗和腹痛等，个别有胸膜炎和肺炎。

2.心脏炎

急性风湿热最特征的表现是心脏炎，是惟一的持续性器官损害，初次发作时，心肌、心内膜和心包膜均可累及，以心肌炎和心内膜炎最多见，亦可发生全心炎，发生率为40%～50%，一般起病1～2周内出现症状。

(1)心肌炎：轻者可无症状，重者可伴不同程度的心力衰竭;安静时心动过速，与体温升高不成比例;心脏扩大，心尖搏动弥散;心音低钝，可闻奔马律;心尖部可闻及轻度收缩期杂音，主动脉瓣区可闻及舒张中期杂音。

(2)心内膜炎：主要侵犯二尖瓣和(或)主动脉瓣，造成关闭不全;二尖瓣关闭不全表现为心尖部2～3/6级吹风样全收缩期杂音，向腋下传导，有时可闻及二尖瓣相对狭窄所致舒张中期杂音;主动脉瓣关闭不全时胸骨左缘第三肋间可闻及舒张期叹气样杂音;急性期瓣膜损害多为充血性水肿，恢复期可渐消失;多次复发可造成心瓣膜永久性瘢痕形成，导致风湿性心瓣膜病。

(3)心包炎：积液量很少时，临床上难以发现;典型症状为心前区疼痛，心底部听到心包摩擦音;积液量多时心前区搏动消失，心音遥远，有颈静脉怒张、肝大等心包填塞表现，临床上有心包炎表现者，提示心脏炎严重。

风湿性心脏炎初次发作有5%～10%患儿发生充血性心力衰竭，再发时发生率更高。近期发生风湿热的病例如果伴有心力衰竭，提示有活动性心脏炎存在。

3.关节炎

见于75%初次发作患儿，侵犯大关节，以膝、踝、肘、腕多见，表现为关节红肿热痛，活动受限，可同时侵犯数个关节，或一个关节到另一个关节游走;关节炎最终消退不留畸形。

4.舞蹈病

也称Sydenham舞蹈病，表现为全身或部分肌肉的无目的的不自主快速运动，如伸舌歪嘴，挤眉弄眼，耸肩缩颈，言语障碍，书写困难，细微动作不协调，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即可消失，伴肌无力，情绪不稳定;占风湿热患儿10%，常在其他症状后数月出现，如风湿热发作较轻，舞蹈病可能为首发症状。病程3个月左右。

5.皮肤症状

见于5%患儿。