2020年军队文职招聘医学检验技术资料整理：溶血性贫血的诊断

1.概念

溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短)，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血性疾患，或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天，只有在红细胞的寿命缩短至15～20天时才会发生贫血。

2.病因和发病机制

①红细胞内在缺陷：包括红细胞膜缺陷(如遗传性红细胞膜结构与功能缺陷、获得性红细胞膜锚链膜蛋白异常)，红细胞酶缺陷(如遗传性红细胞内酶缺乏)，珠蛋白异常(如遗传性血红蛋白病)等。

②红细胞外部因素异常：包括免疫性因素、非免疫性因素。(1)免疫因素：自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、新生儿溶血、血型不合的输血、药物性溶贫等。(2)非免疫性因素：物理机械因素、化学因素、感染因素。

③溶血发生场所：红细胞破坏可发生于血循环中或单核-巨噬细胞系统，分别称为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血临床表现常较为明显，并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。血管外溶血主要发生于脾脏，临床表现一般较轻，不出现血红蛋白尿。在某些疾病情况下可发生原位溶血，如在巨幼细胞贫血及骨髓增殖异常综合征(MDS)等疾病时，骨髓内的幼红细胞在释放入外周血前已在骨髓内破坏，称为原位溶血或无效性红细胞生成，它亦属于血管外溶血，也可有黄疸。

3.症状

寒战、发热、黄疸、酱油色尿等。

4.实验诊断

①检查外周血红细胞形态是否有改变：可有点彩红细胞、H-J小体、卡波环、嗜多色性红细胞。溶血原因不同还会出现球形、口形、棘形、靶性、镰形等。

②红细胞破坏增加;检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症(间接胆红素)、血清结合珠蛋白降低，尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多，粪便检查有粪胆原排出增多。

③红系造血代偿性增生：检查是否存在网织红细胞增多，因红细胞代偿性增生，网织红细胞明显增多。血象：外周血液中出现幼红细胞，主要为晚幼红。骨髓象：红系增生旺盛，幼红细胞比例明显增加，粒红比值下降。

【例题】下列哪项不属于红细胞过度破坏引起的贫血：

A.红细胞膜缺陷

B.红细胞酶缺陷

C.红细胞受铁补充不足所影响

D.珠蛋白肽链改变及分子结构变异

E.以上均是

【答案】C。解析：红细胞受铁补充不足所影响属于红细胞的造血原料的缺乏，属于缺铁性贫血，不属于溶血性贫血。