解放军文职招聘考试脑血管畸形(Vascular Malformation)

 脑血管畸形(Vascular Malformation)

脑血管畸形是颅内血管床的发育畸形，表现为颅内某一区域的血管异常增多，是引起蛛网膜下腔出血和脑内出血的重要原因。可分为动静脉畸形(Arteriovenons Malformation,AVM)，毛细血管扩张症，海绵状血管瘤、静脉血管瘤。另外还有一型即静脉曲张。其中以AVM为多见。临床表现有出血、癫痫和头痛。脑血管造影目前仍是诊断AVM最可靠的方法，CT对显示典型的AVM甚为可靠，而当AVM在CT上表现为出血或梗塞时诊断较难，此时MRI可明确诊断。

(一)动静脉畸形(Arteriovenous Malformation,AVM)

[病理]  动静脉畸形由大小不一的血管巢组成，这些异常血管因缺乏毛细血管

床，动脉内的血液直接流入静脉，邻近组织常常缺血，畸形血管易破裂出血，常伴有局部脑萎缩。AVM有一根或几根增粗的供血动脉，及扩大的引流静脉，呈流空现象，静脉比动脉粗，引流静脉可追踪到其汇入的深部静脉系统。

[CT表现]  颅内AVM在未破裂出血前CT表现较为典型，平扫表现为一局灶性高、低密度或低、等混杂密度区，病灶形态不规则，多呈团块状，亦可呈点、线状影，边缘不清，常伴有斑点状及蔓状钙化。病灶周围可出现局限性脑萎缩，偶有轻度占位效应，但不出现周围脑水肿现象。注射造影剂后AVM表现为团块状强化，有时可见纡曲的血管影，其周围可见到供血动脉和引流静脉，大约50%的病人伴有颅内出血。

[MRI表现]  MRI在颅内AVM的诊断中有其特有的优越性，它可显示病灶本身及其周围脑组织情况，并可反映畸形血管内血流情况，区别出血与钙化，显示血肿和水肿，即使是CT难以发现的“隐匿性脑血管畸形”，MRI亦常常能清楚显示。绝大部分的AVM中的血管成分在T1加权像和T2加权像上均表现低或无信号这是本病的特点，供血动脉和蔓状钙化亦都表现为低或无信号，而回流静脉由于血流缓慢在T1加权像上表现为低信号，在T2加权像上表现为高信号。当AVM伴有血栓形成或出血时，其信号变化与其它原因所致者相似。MRA显示血管畸形优于MRI，三维成像可以更清楚显示病灶本身、供血动脉及引流静脉。

[鉴别诊断]  根据CT平扫局灶性团块状混杂密度病灶，边缘不清，常伴有斑点状或蔓状钙化，轻度或无占位征及无周围水肿现象，造影后CT扫描病灶呈团块状强化时可作出诊断。MRI图像上，颅内动静脉畸形的表现颇为特征，T1和T2加权像均可见流空的低信号血管影，诊断甚为可靠。

(二)海绵状血管瘤(Cavemous Hemangioma)

[病理]  海绵状血管瘤是一种比较特殊的脑血管畸形，约占后者的7%。常见于大脑半球皮层下，由许多很薄的血窦状腔隙组成，其间隔是纤维组织而不是正常脑组织。临床上可无任何症状体征，但多数可引起出血、癫痫，且随病程延长，逐渐加重。

[CT表现]  海绵状血管瘤的CT表现具有一定特征，平扫时呈一边缘清楚的圆形或类圆形高密度灶，常伴钙化，病灶周围无明显水肿，无或仅有轻度占位征象。当肿瘤合并出血时，病灶可在短时间内增大，并可破入周围脑实质和蛛网膜下腔。

[MRI表现]  在MRIT1加权像上，海绵状血管瘤呈等信号或稍高信号，如有近期内出血，可表现为明显高信号。病灶周围常有一环形低信号影，多由于含铁血黄素沉着所致。T2加权像病灶一般为不均匀高信号。

[鉴别诊断]  CT是目前诊断海绵状血管瘤的较好手段，其敏感性高于脑血管造影。MRI可协助诊断，明确病灶内出血及血栓情况。鉴别诊断主要与脑膜瘤区别。