解放军文职招聘考试颅咽管瘤(Craniopharyngioma)

 颅咽管瘤(Craniopharyngioma)

        [病理与临床表现]     颅咽管瘤系上皮衍化性肿瘤，起源于残存的上皮细胞，好发于鞍上池，鞍区及第三脑室。瘤体生长缓慢，体积大小不等，数毫米至数厘米直径。分囊性、 实质性及囊实性三种。 组织学上分釉质细胞型、 鳞状上皮或乳头型以及混合型。自新生儿至60多岁均可见,尤以5~10岁最多， 也有人认为60岁左右是颅咽管瘤的第二发病高峰。临床主要表现为颅内压增高，视力障碍，垂体功能低下等症状。

        [CT表现]     CT平扫见鞍上圆形或椭圆形低密度或混杂密度影，边缘光滑。囊性多见,囊内密度均匀，CT值10~20HU，囊壁可见斑状样或蛋壳样钙化。实性者平扫为均匀性等或稍高密度影。注射造影剂后可见囊壁或实性部分强化。肿瘤较大时突入三脑室可压迫室间孔造成脑积水。

        [MRI表现]     瘤体实质部分呈等T1  长T2  信号，钙化呈低信号。囊性部分呈多种不同信号,主要取决于囊液蛋白含量，如蛋白含量低T1  加权像呈低信号，强度略高于脑脊液，蛋白含量高T1  加权像呈高信号，T2  加权像囊状影多呈高信号，少数囊性病变含钙质、角蛋白或散在骨组织则在T1   及T2  权像上均呈低信号。注射Gd-DTPA 显示囊壁环状、多房状强化及实体部分均匀强化。

        [鉴别诊断]    主要同垂体瘤和鞍隔脑膜瘤鉴别。 囊性者及钙化者多见是颅咽管瘤的一个特点，垂体瘤钙化及囊变少见。实性颅咽管瘤和鞍内脑膜瘤难以区别，只是脑膜瘤的强化程度比颅咽管瘤更强，这点可能有助鉴别诊断。