解放军文职招聘考试脊索瘤(Chordoma)

 脊索瘤(Chordoma)

        [病理与临床表现]     脊索瘤起源于胚胎脊索残余组织，颅内者常见于30~50岁，  属良性肿瘤生长缓慢，但有溶骨性破坏，又似恶性肿瘤。临床症状有头痛，进行性颅神经麻痹，颅内压增高等。

        [CT表现]     脊索瘤多表现为蝶鞍部、  斜坡及中颅窝处较大的不规则状混杂密度影，病变内有散在钙化影，病变边缘呈分叶状或模糊不清。平扫时，钙化以外的瘤体呈稍低密度或等密度，注射造影剂后稍有强化或明显强化。邻近骨质破坏明显，无瘤旁水肿。

        [MRI表现]     典型者位于蝶骨、枕骨软骨接合处,  MRI扫描显示中颅窝及斜坡处较大不规则实质性肿块，多方位能充分显示瘤体的全貌与生长方向。正常斜坡髓质的高信号影消失,为异常的长T1长T2瘤体取代,斜坡胀大膨隆,失去正常轮廓,侵犯蝶鞍、鞍上池、副鼻窦、颅底,向后压迫脑干。瘤内出血灶呈高信号,  脊索瘤内钙化呈散在结节状稍低或等信号,难以与邻近骨质破坏区形成骨性包涵体区分。注射Gd-DTPA脊索瘤呈中等均匀强化。

        [鉴别诊断]      脊索瘤需与鼻咽癌、 脑膜瘤、颅咽管瘤及软骨瘤相鉴别。   鼻咽癌起源于咽隐窝，信号均匀，很少钙化且有显著异常强化。中颅窝底脑膜瘤，很少引起邻近骨广泛破坏，MRI  T2    加权像呈典型的等或低信号，有显著强化。颅咽管瘤无骨质变化，MRI  T1 及T2加权像信号强度变化幅度大，无强化。软骨瘤与脊索瘤的鉴别相对较难，但软骨瘤不强化有助于鉴别。

    十五、脑转移瘤(Metastatic  Tumor)

        [病理与临床表现]     颅脑转移瘤是常见的颅脑肿瘤，以往报道颅内转移瘤仅占颅内肿瘤的2 ~ 10%，随着CT及MRI  的应用，其发现率明显增加。绝大多数临床表现与转移瘤的占位效应有关。

        [CT表现]     CT平扫见脑内多发散在环形或结节样低、高或等密度影，多位于皮层或皮层下，灶旁水肿十分明显。注射造影剂后可见不同增强表现：实质性肿瘤往往显示均匀性增强，发生坏死，囊变者则显示不均匀增强。典型者不增强的坏死、囊变区为偏心性，增强的瘤壁厚薄不无关 ，可伴有结节状凸出。

        [MRI表现]     实践表明MRI优于CT，特别是Gd-DTPA  增强后的MRI，能显示CT不能发现的转移灶。多见于小动脉末鞘分支，即皮层下， 皮髓质交界处， 亦见于白质及深部灰质，多发时易判断，单发时不易与原发性脑肿瘤瘤鉴别。转移瘤呈圆形或椭圆形，大小不一，分布不均匀，肿瘤中心常发生坏死，囊变和出血，瘤周水肿明显，占位显著。瘤体T1加权像呈低信号或等信号,T2WI程高信号。 Gd-DTPA  增强扫描，多数脑内转移明显增强，表现为结节状，块状，环状均匀或不均匀强化，有时出现靶征。值得一提的是一些特征性转移，如结肠癌、骨肉瘤、黑色素瘤脑转移,  其T2  加权像呈低或者等信号，黑色素瘤、绒癌、甲状腺癌、肺癌脑转移易伴出血。

        [鉴别诊断]     多发性脑转移瘤，需与脑多发性占位相鉴别，如恶性脑胶质瘤，恶性淋巴瘤，脑脓肿，脑囊虫病；单发转移瘤不易与原发性脑肿瘤鉴别，临床病史及典型的影像表现将有助于诊断；出血性脑转移需与高血压脑出血相鉴别, 后者在MRI图像上遵循血肿信号强度的演变规律；囊样转移需与脑囊性病变相鉴别，后者无明显脑水肿，无显著强化。