解放军文职招聘考试伴有深部灰质受累的变性疾患

 三、伴有深部灰质受累的变性疾患

是指一些以深部灰质或基底神经节受累的疾患。其主要病理学改变为神经元的变性。而白质结构亦可累及。临床主要表现为不同类型运动障碍，也可出现痴呆及共济失调等。

(一)慢性进行性舞蹈病(Huntington’s  Disease)

[病理]     本病是基底节和大脑皮质变性的一种常染色体显性遗传性疾病。特点为尾状核及壳核变性萎缩，额叶皮层萎缩。临床上好发于35~40岁，出现慢性进行性舞蹈样动作和痴呆。

[CT表现]     可见双侧尾状核头萎缩以及继发性侧脑室额角扩张。  基底节明显萎缩，小脑和脑干萎缩也常见。

[MRI表现]     MRI显示尾状核和壳核萎缩，可伴有两侧脑室扩大和脑沟增宽。

[鉴别诊断]     需与其它原因所致脑萎缩相区别，鉴别诊断相对较难。

(二)肝状核变性(Wilson’s  Disease)

[病理]     又称威尔逊氏病，为家族性常染色体隐性遗传性铜代谢障碍型神经系统变性疾病。该病三大主征为脑豆状核软化变性，角膜K-F环及小叶性肝硬化。

[CT表现]     可见到基底节、脑白质、脑干及小脑内出现低密度区 ， 以基底节明显，特别是壳核及苍白球，其次是尾状核头部及小脑齿状核和脑干。此外丘脑也可见到低密度区。 这些低密度改变可能与铜在上述部位沉积造成的缺血、 坏死、 软化有关。尚可见到大脑及小脑萎缩改变。

[MRI表现]    豆状核、尾状核、  丘脑及小脑齿状核在T2   加权像上呈对称性异常信号, 横轴位时明显，可以呈高信号。如在高场强MRI机检查时或铜和铁沉积显著时时亦可呈低信号。

[鉴别诊断]     本病需与CO中毒、霉变甘蔗中毒所致豆状变性改变相鉴别，结合病史和临床表现诊断不难。

第十节    新生儿疾病

新生儿神经系统疾病的影像诊断过去一直是一个未能很好涉及的领域，在新生儿存活期间很难进行颅内病变的诊断，随着US、CT、MRI的相继问世和不断发展，目前已较好地解决了这个问题。

一、颅内出血(Intracranial Hemorrhage)

新生儿颅内出血主要由产伤和缺氧引起，前者多见于足月新生儿，后者多见于早产新生儿。其它原因尚有凝血机制障碍、血管畸形和意外伤害等。

(一) 室管膜下出血(Subependymal Hemorrhage, SEH) 及脑室内出血( Intraventricular

Hemorrhage,  IVH)

[US表现]     室管膜下出血主要源于不成熟的胚胎生发层组织，常见于早产儿。US表现为在冠状断面和矢状旁断面上相当于脑室前角外侧或外下方(尾状核头体部)出现强回声灶，可以单侧亦可双侧，血肿大小不一，可使侧脑室受到压迫和变形，较大的血肿甚至突入并占据侧脑室腔；脑室内出血大多数来自室管膜下出血，破入侧脑室而形成。血液可积于一侧呈现为扩大的脑室内充满强回声，   亦可以双侧侧脑室出血，严重时两侧侧脑室及第三脑室明显扩大，内充满强回声。脑室有少量出血时，往往集中在后角处，诊断较困难。

[CT表现]        SHE在CT图像上常见的是在侧脑室额角附近尾状核处呈小块状高密度影，边界尚清楚；IVH表现为在脑室系统中见到高密度影，出血量大时可形成脑室铸型影，可伴脑室扩张。

[MRI表现]     SHE表现为T1加权像脑室生发层内条状高信号,T2加权像模糊不；IVH表现为T1加权像脑室内高信号，伴或不伴脑室扩大。

(二)脑实质内出血(Intracerebral  Hemorrhage, ICH)

[US表现]     脑实质内出现团块状强因声，代表新鲜血肿。血肿呈占位性改变，  周围脑组织和邻近侧脑室发生外压性改变，大脑中线向对侧移位。常伴有脑室扩张。动态观察小血肿可以迅速增大，最初新鲜血肿表现为强回声团块，以后回声强度逐渐减弱,内部出现弱回声或小片无回声区，陈旧性血肿可形成假性囊肿。

[CT表现]     新生儿脑实质内出血一般表现为皮层及皮层下的点、条状高密度影,  少见象成人那样的大块状出血，而深部白质内出血一般发生在额、枕部。出血灶密度的降低比成人要快，大的出血灶可遗留脑实质内空洞。

[MRI表现]      T1加权像显示皮层及皮层下的点，条状高信号,    T2  加权像为低信号；深部白质内出血表现T1加权像上的点状或片状高信号，T2加权像模糊不清。

(三)硬膜下血肿(Subdural  Hemorrhage,  SDH)

[US表现]     表现为在颅骨与脑回声之间有新月形无回声区,其间有强光点。若血液凝固，则成为强回声区。

[CT表现]     表现为颅骨内板下方的新月形高密度影，边界清楚，密度尚均匀。天幕周围血肿为沿天幕走行的线状高密度影。

[MRI表现]     表现为紧贴颅骨板的条状高信号影(T1加权像)。

(四)蛛网膜下腔出血(Subarachnoid  Hemorrhage,  SAH)

[US表现]     外侧裂水平部或垂直部增宽并有回声增强。

[CT表现]     CT可清楚显示血液聚集于基底池、侧裂池、纵裂池等部位所致的高密度影，也可观察到脑积水、缺氧缺血性脑病、颅内其它部位出血，脑梗塞等间接征象。

[MRI表现]     MRI显示为在基底池、  侧裂池及脑表面形成的高信号影  (T1   加权像)。

二、缺氧缺血性脑病(Hypoxia  Ischemic  Encephalopathy,  HIE)

[病理]     缺氧缺血性脑病是临床常见的因围产期窒息而引起的脑部改变,   缺氧造成脑水肿、梗塞、脑实质坏死和出血。

[US表现]     US表现为脑沟变浅、脑回变平；脑室周围点状强回声；侧脑室窄小以及脑部层次结构不清。

[CT表现]     CT表现分为三级：轻度：不超过两个脑叶实质内散在局限性边界清楚的低密度区，无占位表现；中度：低密度区范围超过两个脑叶，但不累及全部大脑半球，皮质与髓质界限模糊，脑沟、脑池受压。部分病例有颅内出血；重度：两侧大脑半球广泛低密度区，脑室受压变小。有颅内出血。

[MRI表现]      T1加权像上皮层下、脑室旁白质内呈片状低信号影,   T2    加权像为较白质更高的信号。有颅内出血者信号改变同前述。