解放军文职招聘考试血管母细胞瘤(Hemangioblastoma)

 血管母细胞瘤(Hemangioblastoma)

[病理]  分血管内皮瘤和血管外皮瘤两型。好发年龄是30岁左右，男多于女，好发部位是颈胸段。可以有瘤内出血，60%肿瘤可见囊变。两个特点，一是多合并血管畸形；另一是1/3病例可合并Hippel-Lindau综合征。

[CT表现]  CT平扫可见髓内大范围异常低密度区，脊髓不规则增粗，可见低密度囊度区和高密度出血影，有时在脊髓背侧见到迂曲的血管影。增强后CT扫描见肿瘤明显强化。

[MRI表现]  MRI  T1加权像上特征性表现为大范围的脊髓增粗，边界不清，其内可见多个不均匀低信号区，囊变区呈更低信号。T2加权像上肿瘤信号提高，囊变区信号可以更高；注射Gd-DTPA后肿瘤结节呈明显均一强化，有时可见大小不等多个肿瘤结节存在，可依附于囊壁上或位于脊髓实质内；有时可见粗大的引流血管呈流空征象。

[鉴别诊断]  脊髓血管母细胞瘤，CT平扫可见脊髓大范围的不规则增粗，增强扫描较其它髓内肿瘤强化明显。MRI扫描可见特征性的血管流空现象和附壁肿瘤结节强化。诊断一般不难。

二、髓外硬膜下肿瘤

(一)神经鞘瘤(Schwanoma)和神经纤维瘤(Neurofibroma)

[病理]  神经鞘瘤源于许旺氏细胞，神经纤维瘤尚含纤维成份。以颈、胸段略多见，往往单发。常累及神经后根。骑跨在硬膜内、外呈哑铃状的占17%。大的肿瘤可发生囊变，甚至出血。肿瘤常见圆形，在脊髓的侧方顺沿神经根生长。易进入椎间孔，并造成邻近椎弓根与椎体的侵蚀。

[CT表现]  CT平扫见椎管或神经孔扩大，椎弓根骨质吸收破坏，肿瘤呈圆形实质性块影，常比脊髓密度略高，脊髓受压移位。注射造影剂后呈中等均一强化。CTM可显示阻塞部位、肿瘤边界和脊髓移位情况。当肿瘤穿过硬膜囊经神经根鞘向外生长时，可见到哑铃状肿瘤的硬膜内、外部分。

[MRI表现]  肿瘤呈圆形或卵圆形，有包膜，邻近脊髓与硬膜囊变压移位。在T1加权像上呈低信号，T2加权像呈高信号，具有异常对比增强。肿瘤若经由椎间孔累及硬膜外，冠状位及横轴位均可清晰显示哑铃状肿瘤的全貌。

[鉴别诊断]  典型的神经鞘瘤常有相应椎间孔扩大、椎弓根吸收破坏等骨质结构改变，常穿过椎间孔向硬膜外发展，呈哑铃状改变，诊断不难。肿瘤较小或表现不典型则难与脊膜瘤等鉴别。